Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития ребенка.

По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1 % новорожденных детей. Формирование врожденных пороков происходит на различных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на 8‑12‑й неделе внутриутробного периода. Нарушение эмбрионгенеза вызывается разными причинами.

Имеют значение следующие факторы:

1) генетические;

2) вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, полиомиелит и др. заболевания матери);

3) токсоплазмоз беременных;

4) воздействие на беременных токсических и химических факторов;

5) радиоактивное облучение;

6) заболевания матери во время первой половины беременности (токсикозы беременных, предшествующие аборты, беременность в возрасте старше 35 лет);

7) наследственное предрасположение;

8) алкоголизм матери.

Клиника.Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.

I – фаза адаптации.

II – фаза относительной компенсации.

III – терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.

Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3–4 годам жизни ребенка.

Третья фаза – терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка.

Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке. Дети с врожденными пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Возникает деформация ногтевых фаланг в виде «часовых стекол» или «барабанных палочек».