Эти пороки являются следствием нарушения развития сердца при смещении влево перегородки бульбуса или всей продольной перегородки сердца. Различают следующие варианты порока:

1) гипоплазия левых камер сердца;

2) гипоплазия или атрезия митрального клапана;

3) гипоплазия или атрезия начальной части дуги аорты.

Первые признаки порока появляются на третий‑шестой день жизни ребенка. Это бледность, одышка, цианоз. Характерен очень слабый периферический шум на руках и ногах. Артериальное давление снижено, максимальное давление ниже 40 мм рт. ст. На ЭКГ выявляют смещение электрической оси и комплекса QRS вправо. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка.

Рентгенографически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, увеличение правых отделов сердца.

Обычно прогноз данного порока неблагоприятный.