Эти пороки возникают в результате препятствия на пути оттока крови из правого желудочка, повышения давления в нем и гипертрофии миокарда; в связи с уменьшением циркуляции крови в малом круге кровообращения возникает кислородное голодание, появляется одышка. Компенсаторно развивается тахикардия, за счет этого увеличивается минутная вентиляция легких, однако коэффициент использования кислорода падает.

Выделяются следующие пороки этой группы:

1) изолированный стеноз легочной артерии без развития цианоза;

2) сочетанные пороки с нарушением оттока крови из правого желудочка и наличием сообщения между правыми и левыми камерами (различные варианты болезни Фалло);

3) атрезия трикусиндального клапана, транспозиция сосудов с сужением легочной артерии, общий артериальный ствол, которые сопровождают смешение артериальной крови с венозной;

с рождения наблюдается цианоз, обычно он резко выражен. Кислородное голодание может спровоцировать полицетемию и полиглобулию, приводящим к замедлению тока крови, появляется предрасположение к тромбозу, который может привести к смерти. Хроническое кислородное голодание: дегенерация внутренних органов (сердца, печени, почек), что является признаком третьей, терминальной фазы болезни.