Самый частый вариант – клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодинамики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудочка. В это время возникает недостаточность коронарного кровотока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка не получает достаточного питания. В малый круг кровообращения поступает мало крови. Компенсация стеноза зависит от удлинения фазы изгнания.

Клинические симптомы зависят от степени препятствия току крови. Основными жалобами являются одышка и утомляемость при физическом напряжении, особенно в холодное время. При нарастании этих симптомов появляются боли в области сердца. Часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. У основания сердца слева выслушивается грубый систолический шум, проводящийся в сторону левой ключицы. При клапанном стенозе второй тон может быть принят за щелчок клапанов аорты.

На рентгенограмме определяется расширение выхода из правого желудочка и поперечника сердца. Легочный рисунок обеднен или нормальный, корни легких уменьшены. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса. При проведении ангиографии видны степень сужения и створки клапана, сросшиеся между собой. Лечение оперативное, проводится в тяжелых случаях в грудном возрасте.