Кора надпочечников синтезирует три вида гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Основным предшественником всех этих гормонов является холестерин. Процесс образования отдельных гормонов довольно длителен, на различных стадиях на эти процессы оказывают действие различные вещества. Секреция глюкокортикоидов и андрогенов находится под контролем гипофиза и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Механизм обратной связи, управляющей выработкой гормона, приводится в действие изменениями уровня глюкокортикоидов в крови: его снижение способствует образованию АКТГ, что сопровождается повышением продукции как глюкокортикоидов, так и андрогенов. При высоком уровне глюкокортикоидов в крови подавляется выработка АКТГ, в результате снижается образование как глюкокортикоидов, так и андрогенов. В регуляции выработки минералокортикоидов АКТГ играет незначительную роль. Нарушения функции надпочечников разнообразны.

Встречается общее снижение или повышение функций всей коры надпочечников, но нередко уменьшено или увеличено образование только одного гормона; наконец встречаются такие заболевания, при которых пониженная выработка одного гормона сочетается с повышенным образованием другого. В зависимости от причин можно выделить группу заболеваний, представляющих последствия наследственных нарушений; заболевания другой группы вызываются разрушением или опухолью гормонобразующих тканей.

Поражения коры надпочечников. Под Аддисоновой болезнью обычно принято понимать двустороннее поражение коры надпочечников со значительным уменьшением образования гормонов. У детей встречается редко. В прошлом аддисонова болезнь чаще всего была связана с туберкулезом, но теперь ситуация изменилась. Возможными причинами заболевания у взрослых являются грибковые поражения и злокачественные опухоли, в то же время у детей причина чаще всего остается неустановленной. Надпочечники иногда настолько малы, что их не находят совсем и обнаруживают только остатки их тканей. В случае болезни Аддисона больные исключительно склонны к другим всевозможным заболеваниям на фоне сниженного иммунитета. Для больных характерны слабость, снижение массы тела, гипотензия, коричневый оттенок кожи; при тяжелых формах: поредение или полное отсутствие волос, недоразвитие половых органов и отсутствие вторичных половых признаков, хронический гепатит. Грибковые поражения, как правило, предшествуют аддисоновой болезни.

Адренолейкодистрофия. Наследственное заболевание. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте 3‑12 лет. В картине заболевания преобладают признаки поражения центральной нервной системы в виде нарушения поведения и походки, головные боли, расстройство речи, нарушение глотания и снижение остроты зрения. По мере прогрессирования болезни присоединяются судороги. У 1/3 больных отмечают признаки надпочечниковой недостаточности обычно в возрасте старше 4 лет. Они развиваются постепенно и либо предшествуют неврологическим симптомам, либо появляются одновременно с ними.

Более легкий вариант болезни – адреномиелонейропатия – характерен для людей более старшего возраста. Эта болезнь обычно начинается в возрасте после 21 года и характеризуется снижением мышечного тонуса и параличами нижних конечностей, а также поражением головного мозга.

Кровоизлияние в надпочечники. В период новорожденности причиной кровоизлияния служат трудные роды или удушье. Кровоизлияние может быть настолько обширным, что приводит к смерти в результате кровопотери.

Синдром Уотерхауза‑Фредериксена. Это шоковое состояние при бактериальной инфекции обычно сопровождается кровоизлияниями в надпочечники. Чаще всего заболевание развивается при молниеносном заражении крови и поражении головного мозга. С самого начала заболевания появляются крайне грозные признаки заболевания. Отмечаются высокая, быстро нарастающая температура, рвота, резкая вялость: быстро формируется нарушение кровообращения. Уже в первые часы появляется синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, имеющий вид пятен, которые напоминают синюшные пятна трупа. Часто обнаруживаются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровоподтеки. В течение нескольких часов ребенок впадает в коматозное состояние, артериальное давление не определяется, дыхание становится затрудненным, прерывистым.

Энергичной терапией можно спасти больных, если, конечно, надпочечники не разрушены полностью. Немедленно начинают внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли и 10 %‑ного раствора глюкозы. В начале вливания вводят 100 мг гидрокортизона, 2 мг деперсомона, внутримышечно – дезоксикортикостерон, несколько миллионов единиц пенициллина. Гидрокортизон назначают через каждые 6 ч по 50 мг.

Болезнь Аддисона. Признаки заболевания в большинстве случаев формируется постепенно, исключением считается поступление больных в состоянии криза. Среди ведущих проявлений болезни чаще всего отмечают слабость, похудание и выраженное отсутствие двигательной активности, низкое кровяное давление. Наиболее характерны рвота и полный отказ от пищи. Боли в животе могут стимулировать острый процесс в брюшной полости, возможна повышенная потребность в соли. При несвоевременном диагнозе и отсутствии лечения развивается адреналовый криз – больной внезапно синеет, кожа холодная; пульс слабый, частый, падает кровяное давление, дыхание частое, затрудненное.

При недостаточности коры надпочечников отмечается пигментация кожи на лице и кистях рук, вокруг наружных половых органов, пупка, подмышечных ямок, сосков, суставов. Иногда окрашенные участки кожи чередуются со здоровыми участками. Пигментированная слизистая оболочка щек обычно выглядит сине‑коричневой. Содержание натрия в крови низкое, а калия – высокое. Несмотря на низкое содержание кальция в крови, концентрация натрия и хлора в моче высока, потеря соли имеет почечное происхождение вследствие пониженной секреции ее гормона альдостерона. Отмечается склонность к снижению сахара крови, которое редко бывает тяжелым. Это явление особенно характерно для новорожденных с врожденным недоразвитием желез. У маленьких детей с врожденной недостаточностью гормонов глюкокортикоидов не бывает признаков болезни, связанных с избыточным выведением соли, а в большинстве случаев возникает изменение цвета кожных покровов. Первые признаки иногда появляются вскоре после рождения и почти всегда – в возрасте до 5 лет.

Лабораторные исследования

При избыточном выведении соли уровни натрия и хлоридов в крови обычно низкие, а концентрация калия повышена.

Снижение уровня сахара в крови может быть резко выраженным или развиваться только после продолжительного голодания.

Методы лечения

В случае острой недостаточности надпочечников с целью восстановления оптимального количества сахара в крови и потери соли вводят физиологический раствор, 5 %‑ный раствор глюкозы, и одновременно водорастворимый препарат гидрокортизона – гемисукцинат. В течение первых суток каждые 6 ч грудным детям вводят по 25 мг, старшим – по 75 мг. В последующие сутки дозу снижают, если достигнут удовлетворительный эффект. Для поддержания баланса кальция, натрия, калия добавляют задерживающий соль гормональный препарат ДОКСА внутримышечно.

В последующем внутривенную восстанавливающую терапию прекращают и внутрь назначают кортизол по 5‑20 мг каждые 8 ч, ежедневно вводят ДОКСА. После окончания острого периода больные нуждаются в заместительной терапии гормонами альдостероном и кортизоном. Кортизон принимается внутрь. Заболевание носит переходящий характер, спустя 1–2 года лечение можно прекратить. Новорожденным детям с кровоизлиянием в надпочечники показаны витамины К и С. Больные Аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном наблюдении в связи с возможностью развития у них других эндокринных нарушений.