Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.
Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs - желтуха).
Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры
глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие
желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из
группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis –
желчь и rubin - красный).
Этот красный желчный пигмент является главным
пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи
характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от
молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества).
Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в
результате которых остается билирубин, который не содержит в своей
молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта
фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку
альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не
растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и
почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого
билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется
глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина – прямой
билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит
через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин
хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи,
склер, слизистых оболочек.
Различают 4 разновидности желтух: конъюгационные, гемолитические,
механические (обтурационные) и печеночные (паренхиматозные).
Конъюгационная (от лат. сonjugatio – соединение) желтуха связана с
нарушением процессов превращения непрямого билирубина. Гемолитическая
возникает вследствие интенсивного распада (гемолиза) эритроцитов.
Обтурационная желтуха развивается в результате механического
препятствия на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку (при
желчнокаменной болезни, при заболеваниях желчных путей). Печеночная
(паренхиматозная) желтуха обусловлена поражением ткани печени при
гепатите различной природы (вирусном, токсическом, реактивном).
Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) - транзиторная
(временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых
новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода
содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти
эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных
имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос
билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному
накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем
печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще
один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма –
это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.
Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в
желтый цвет на 3-4-й день после рождения. Печень и селезенка не
увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и
анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и
исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха
исчезает (обычно через 1-2 недели) и не причиняет никакого вреда
ребенку. При выраженной желтухе иногда используют внутривенное вливание
растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные
средства для ускорения выведения билирубина.
Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, она
более выражена и держится более длительно – до 3-4 недель. Уровень
прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й
день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно
используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от
специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная
изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”,
который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.
Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не
зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от
степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период
беременности.
Редко встречается желтуха, вызываемая молоком матери (ее надо отличать
от желтухи при грудном вскармливании), она встречается примерно у 1%
вскармливаемых грудью новорожденных со значительными проявлениями
желтухи. Появляется она после 1-й недели жизни ребенка. Предполагается,
что эта форма желтухи связана с содержанием в молоке матери веществ из
класса жирных кислот, которые угнетают функцию печеночных клеток
ребенка и снижают активность ферментов, обеспечивающих “превращение”
непрямого билирубина в прямой.
Желтуха при грудном вскармливании развивается на 2-4-й день жизни,
угасает на 3-4-й неделе, частота ее встречаемости - до 15 % случаев.
При этом виде желтухи ребенка следует чаще кормить (можно больше 8 раз
в сутки) грудным молоком, так как грудное вскармливание способствует
более частому стулу и более быстрому выведению билирубина из организма.
Так как у детей с повышенным уровнем билирубина часто повышенная
сонливость, то их рекомендуют обязательно будить для кормления.
Прекращают грудное вскармливание у детей с желтухой только при
некоторых наследственных заболеваниях, связанных с нарушением обмена
веществ, например, при галактоземии.
К группе конъюгационных желтух относится конституциональная печеночная
дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта) – наследственное
заболевание. Причиной нарушения билирубинового обмена при этой форме
желтухи является изменение процессов захвата молекулы билирубина
печеночной клеткой или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой
кислотой, что связано с наследственной неполноценностью ферментативных
систем печени. По клинике синдром Жильбера очень сходен с транзиторной
физиологической желтухой новорожденных. Печень и селезенка не
увеличиваются, признаков повышенного распада эритроцитов и малокровия
не наступает. Окраска кала и мочи нормальная. Лечение проводится
симптоматическое. Прогноз благоприятный.
Желтуха у новорожденных может развиться при гипотиреозе - снижении
функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма
желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов
щитовидной железы: отечностью тканей, грубостью голоса, сухостью волос,
повышением уровня холестерина крови, задержкой процессов окостенения и
др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни, длится до
3-12 недель, а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят по
рекомендации эндокринолога с использованием препаратов – гормонов
щитовидной железы (тиреоидина).
Желтуха детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом, связана с
незрелостью печени ребенка, если у матери тяжелое течение сахарного
диабета. При очень высоких показателях уровня билирубина проводят
внутривенное вливание препаратов, способствующих более быстрому
выведению билирубина из организма.
Желтуха у детей с пилоростенозом и обструкцией кишечника. Причиной
повышения уровня непрямого билирубина крови при этом заболевании
является обратное всасывание его из кишечника. При пилоростенозе
увеличенный отдел желудка (привратник) может сдавливать общий желчный
проток и нарушать желчеотделение (см. статью “Пилороспазм и
пилоростеноз” в разделе Болезнь новорожденных). Лечение основного
заболевания приводит к нормализации пигментного обмена и исчезновению
желтухи.
Гемолитическая желтуха является проявлением повышенного разрушения
эритроцитов ребенка. Наиболее часто она является симптомом
гемолитической болезни новорожденного (ГБН), связанной с
несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору (см.
статью “Гемолитическая болезнь новорожденных”). Развиваются
гемолитические желтухи также при дефиците ферментативных систем
эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина (например, при
серповидно-клеточной анемии), при нарушении формы и структуры самого
эритроцита (например, микросфероцитозе – анемии Минковского-Шоффара).
Патологическая желтуха проявляется в течение первых суток после
рождения. Она развивается, когда чрезмерно быстро разрушается много
эритроцитов. Если высвобождается очень много билирубина (медики
говорят: "если уровень билирубина слишком высокий"), это может вызвать
нарушения функции головного мозга. Такое состояние называют “ядерной
желтухой” или “билирубиновой энцефалопатией”, так как при этой тяжелой
форме желтухи новорожденных желчные пигменты и дегенеративные изменения
обнаруживают в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах
ствола). Проявляется заболевание сонливостью, плохим сосанием,
изменением рефлексов. Среди поздних проявлений - глухота, параличи,
умственная отсталость.
Лечение зависит от причин развития гемолитической желтухи и нередко требует проведения заменного переливания крови.
Печеночная желтуха развивается при поражении печени вирусами,
бактериями, простейшими (гепатит, сепсис, цитомегаловирусная инфекция и
др.). При этом состоянии происходит накопление в крови непрямого и
прямого билирубина. Кожа ребенка и слизистые оболочки окрашиваются в
желтый цвет с зеленоватым оттенком, происходит увеличение печени,
иногда и селезенки. Стул становится слабо окрашенным, моча приобретает
более интенсивную окраску. В анализах крови обнаруживают повышение
показателей активности печеночных ферментов. Лечение проводят
комплексное, в зависимости от причин появления паренхиматозной желтухи.
При обтурационной (механической) желтухе желчные пути переполняются,
разрываются и желчь поступает в кровяное русло. Происходит увеличение
печени и селезенки, обесцвечивание кала и усиление окраски мочи. Эта
форма желтухи может развиваться при кисте желчного протока,
кольцевидной поджелудочной железе, атрезии (недоразвитии) желчных
ходов, при сгущении желчи на фоне гемолитической болезни, при
муковисцидозе и др. Лечение зависит от причин, вызвавших механическую
желтуху. При ряде патологических состояний необходимо хирургическое
вмешательство.
В настоящее время известно более 50 заболеваний, которые могут
проявляться желтушным окрашиванием кожи у детей в период
новорожденности. Поэтому длительное сохранение желтушного окрашивания
кожи у новорожденного требует обязательного определения уровня общего
билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени,
общего анализа крови, ультразвукового исследования органов брюшной
полости и консультации хирурга для уточнения причины желтухи и
своевременного проведения лечения.
uaua.info
Категория: Дети до года |
Просмотров: 4382 |
Добавил: Elka
| Рейтинг: 0.0/0
|
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ]
Материалы, опубликованные на сайте, собраны из открытых источников в Интернете, из журналов и книг и представлены исключительно в ознакомительных целях и предназначены только для просмотра. Все права на графические и текстовые материалы принадлежат их владельцам. Мы не являемся авторами разработок и материалов, с которыми знакомим вас. Мы лишь собираем их и обрабатываем для более удобного использования. По вопросам авторства обращаться к администрации.